Imunodeficiência é o nome dado para o conjunto de doenças que atingem o sistema de defesa do corpo humano – o sistema imunológico. Ele é responsável pela proteção do corpo, atuando como uma barreira de proteção para substâncias estranhas e patógenos que podem causar malefícios à saúde. As imunodeficiências podem ser: primárias ou congênitas, e secundárias ou adquiridas, e os tratamentos variam de acordo com as especificidades de cada doença.
Imunodeficiência primária ou congênita
As imunodeficiências primárias (IDP) são doenças genéticas relativamente raras, que comprometem a proteção do corpo contra infecções causadas por vírus, bactérias e fungos. Algumas partes do sistema imunológico não funcionam corretamente, ou até não existem, causando um enorme prejuízo para a qualidade de vida. O paciente já nasce com essa condição, herdada do pai, da mãe ou de ambos. Mais de 400 doenças fazem parte desse grupo, e estima-se que, no Brasil, cerca de 20 mil pessoas tenham alguma IDP. No entanto, apenas 25% recebe o diagnóstico.
Tipos de Imunodeficiência primária
As IDP podem afetar:
imunidade humoral: Imunodeficiência comum variável, deficiência de um anticorpo específico [deficiência seletiva de imunoglobulinas], hipogamaglobulinemia transitória da infância, agamaglobulinemia ligada ao cromossomo X, etc;
imunidade celular: Candidíase mucocutânea crônica, síndrome de DiGeorge, síndrome linfoproliferativa ligada ao cromossomo X, etc;
ambas as imunidades: Imunodeficiência combinada grave, ataxia-telangiectasia, síndrome de hipergamaglobulinemia E, síndrome de Wiskott-Aldrich, etc;
fagócitos: Síndrome de Chédiak-Higashi [rara], doença granulomatosa crônica, neutropenia cíclica, Defeitos de adesão dos leucócitos, etc;
proteínas do complemento: angioedema hereditário, deficiência de C1, C3, C4, C5, C6, C7, C8 e/ou C9.
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A imunodeficiência grave combinada, também conhecida como Imunodeficiência Combinada Severa (SCID), é uma falha genética que impede a medula óssea de produzir os anticorpos do sistema imunológico. O paciente nasce sem nenhuma defesa e não gera memória imunológica. Por isso, precisa viver isolado, confinado em um ambiente permanentemente esterilizado – numa “bolha”. Popularmente, essas crianças são chamadas de menina da bolha, devido à necessidade de isolamento constante.
A imunodeficiência comum variável (ICV) é caracterizada por níveis muito baixos de anticorpos (imunoglobulinas), e costuma aparecer entre 20 e 40 anos. Os sintomas mais frequentes são infecções recorrentes dos pulmões e seios nasais, acompanhadas de tosse crônica, expectoração com sangue, dificuldade para respirar e diarreia.
Imunodeficiência secundária ou adquirida
Imunodeficiência secundária ou adquirida é a perda da função do sistema imunológico como resultado de uma doença grave prolongada ou crônica, como diabetes ou câncer, exposição a drogas ou medicamentos, fatores ambientais, imunossupressão e até mesmo envelhecimento ou longos períodos de hospitalização.
A AIDS (síndrome da imunodeficiência adquirida), uma infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), é a doença mais grave e recorrente das imunodeficiências adquiridas.
Tratamentos para as imunodeficiências
Como há diferentes tipos e graus de imunodeficiências, há múltiplas maneiras de tratá-las. O tratamento vai depender da doença específica, e pode variar de cuidados simples, como cuidados com alimentação e higiene, até vacinas, antibióticos, reposição de anticorpos, transplante de medula ou células-tronco e medicamentos de alto custo, como a imunoglobulina humana.
A imunoglobulina humana é um anticorpo obtido do sangue de pessoas com sistema imunológico saudável, e é administrado de forma contínua em pessoas com uma imunodeficiência que afete a produção de anticorpos por células B. Pode ser injetada por via intravenosa ou por via subcutânea, e já garante que o paciente tenha uma vida com mais qualidade.
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